Рассылка

Подпишитесь на рассылку, и вы всегда будете в курсе последних событий

АМИОТРОФИЧЕСКИЙ БОКОВОЙ СКЛЕРОЗ

Амиотрофический боковой склероз (англ. amyotrophic lateral sclerosis /ALS/, Lou Gehrig's disease) — неуклонно прогрессирующее хроническое органическое заболевание центральной нервной системы, характеризующееся гибелью (дегенерацией) моторных нейронов, что приводит к нарушению движения мышц, в т.ч. дыхательных, вплоть до параличей и аторфии мышц. Заболевание чаще встречается у мужчин, чем у женщин (в 1,5 раза), а возрастной диапазон — от 20 до 80 лет. Скорость его прогрессирования прямо пропорциональна возрасту. Наличие генетической мутации (у 5-10 % заболевших) также увеличивает скорость развития тяжёлых симптомов

Сокращение: БАС.

Синоним: Болезнь Лу Герига.

Предположительно имеет вирусную природу. Учёные выявили две причины БАС: 90-95 % — спорадическая причина, проще говоря, случайность и 5-10 % — генетически наследуемая мутация. Современные исследователи данного заболевания считают, что БАС развивается в результате комбинированного воздействия генов, факторов окружающей среды и образа жизни. Эта модель (ген-время-среда) предполагает, что развитие БАС является многоэтапным процессом, в котором генетические дефекты являются лишь одним из нескольких этапов, в конечном итоге приводящих к БАС.

Данное заболевание впервые описано в 1869 г. В литературе можно встретить следующие синонимы БАС: болезнь моторных нейронов, мотонейронная болезнь, болезнь Шарко (по фамилии врача-первооткрывателя, хотя открыл это заболевание Чарльз Белл), болезнь Лу Герига (по имени знаменитого бейсболиста, умершего от БАС в 1941 г.) В настоящее время (2023 г.) многие называют БАС болезнью Стивена Хокинга, потому что он прожил с БАС более 50 лет.

В ходе многолетних исследований найдены негенетические модифицируемые факторы образа жизни, предрасполагающие к БАС. К ним относятся, в частности, курение, контакт с сельскохозяйственными удобрениями, пестицидами, гербицидами, инсектицидами и формальдегидом, свинец, выделяемый в окружающую среду в профессиональной деятельности, например, при сварке металлов. Микротравмы головы в профессиональном спорте также могут спровоцировать БАС, а значит Лу Гериг, будучи бейсболистом, вероятно спровоцировал своей профессией спровоцировал возникновение своего заболевания и раннюю смерть через 2 года. Употребление в пищу некоторых растений и грибов также может привести к БАС. Известны два случая «вспышки» этого заболевания в определённых местностях. Например, в тихоокеанском городе Гуам население традиционно употребляло в пищу и лечилось саго — крахмалом саговой пальмы. Содержащийся в нём токсин привёл к тому, что БАС стал встречаться в 50 раз чаще. Такую форму БАС назвали болезнью Гуам, но она встречается и в других странах. Ещё один случай внезапной «вспышки» БАС произошёл в Альпах: местные жители стали есть ложные сморчки и токсины этих грибов привели к генетическим мутациям.

Поделиться
Отправить
Класснуть
Вотсапнуть